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皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是一组获得性自身免疫性疾病。DM是由补体介导的微血管病变,主要累及皮肤和肌肉。PM是CD成龙激动拥吻影迷8+T细胞与主要组织相容性复合体-1(MHC-I) 分子阳性的肌纤维形成免疫突触造成肌纤维破坏。临床呈急性或亚急性起病,主要特点为进展性近端肌无力,血清肌酸激酶升高,肌电图呈肌源阿福宝盒性损害及骨骼肌炎性细胞浸润钱芸娜。笔者就近年来DM和PM在病因、诊断和治疗方面的进展作一综述。

皮肌炎和多发性肌炎的病因

DM和P老樊的烦恼M的确切病因尚未明确,研究发现各种外部因素,如气候、地理纬度和阳光暴露在发病中起田鲜蔬菜,极品判官,邵萱重要作用。南欧(希腊和意大利)DM的发病率较高,而北欧国家(芬兰,冰岛和瑞典)的PM发病率较高,证明紫外线照射是诱导DM发病的重要因素。美国的流行病学研究表明,春夏季,成人和少年DM发病率增加。过去病毒、细菌、原生动物(弓形体) 等各种病原体被认为是诱导DM和PM发病的重要因素,近年研究发现疫苗、免疫球蛋白、非甾体抗炎药、抗肿瘤和抗感染药物也是诱导其发病的重要病因,还发现他汀类药物在某些情况下与疾病的发展有关。遗传因素也是重要的发病诱因,HLA-DR3和HLA-D52已被确定为DM和PM所有主要临床表型的危险因素,HLA-DR3与抗Jo-1抗体阳性的DM和PM显著相关。

皮肌炎和多发性肌炎的诊断

其中,DM的诊断标准:

A. 临床标准:a. 亚急私房女婿性或隐匿性发病;b. 四肢对称性近端肌无力,可伴颈肌无力;c. 皮疹。

B. 浆肌酸激酶水平升高。

C. 肌电图呈肌源性改变。

D. 活检骨骼肌病理:a. 束周萎缩。b. 血管周围、肌束膜炎细胞浸润。

确诊DM:A+Da。

拟诊DM:A + Db 或 B 或 C。

无肌病性DM:有典型 Ac、没有 Ab,B、C 正常,无典型 D。

可能无皮疹性 DM: 无 Ac,有 Aa + Ab + B + C + Da。

PM 的诊断标准:

1.临床标准:①18岁以后发病;②亚急性或隐袭性起病;③肌无力特征:四肢对称性,近端重于远端,颈屈肌重于颈伸肌,无皮疹。

2. 血浆肌酸激酶水平升高。

3. 肌电图呈肌源性损害。

4. 活检骨骼肌病理:肌内膜炎性细胞浸润(T 细胞) ,炎性细胞侵入非坏死肌细胞。美返网

皮肌炎和多发性肌炎的治疗

糖皮质激素

糖皮质激素仍然是DM和PM初始治疗的一线药物。糖皮质魔法妈妈故事妙妙屋激素可以降低血清肌酸激酶水平和改善肌无力症状。轻中度活动期的患者建议口服泼尼松龙,每日剂量1mg/kg,总量不超过80mg,常在用药4~8周后症状开始改善,之后逐渐减量至最小有效剂量,整个治疗过程通常需要9~12个月。而重症患者,例如存在吞咽困难、进展性肺间质病变或严重运动功能障碍者,需静脉给药,甲56kuku基泼尼松龙冲击疗法,每天500~1000mg,连用3d,之后改为吴悦彤口服泼尼松龙,剂量1mg/(kgd)。

至少有50%的患者对单一使用激素治疗反应不理想,针对这些患者,应重新审视诊断是否正确。在评估疗效时,相对于血清肌酸激酶水平而言,肌力是更为可靠的临斯克提斯之眼床指标,而肌酸激酶是反映疾病活动性的良好生物学指标。

免疫抑制剂

使用糖皮质激素治疗6一查三督周后效果不佳的患者、反复发作的患者、难治性患者以及为了减少糖皮质激素的使用以减少其不良反应,均需采取免疫抑制剂治疗。

甲氨蝶呤与硫唑嘌呤是传统的一线免疫抑制剂药物。肺毒性是甲氨蝶呤的罕见不良反应,对于抗J李晓棠O-1抗体阳性的患者应慎重使用,因为这类患者发生肺间质病变的风险较高。硫唑嘌呤可抑制嘌呤代谢,干扰细胞复制。对照研究表明,硫唑嘌呤和甲氨蝶呤疗效相当。合并肝病、肺间质病变及饮酒的患者,应优先选择硫唑嘌呤。美国mmbta42FDA建议在使用硫唑嘌呤前,先筛查是否存在硫嘌呤甲基转移酶缺乏症。

环磷酰胺作为最强的免疫抑制剂之一,已被用于常规治疗失败的肌炎患者,但其不良反应较多,包磁力屋括脱发、骨髓抑制、不育、出生缺陷、突变和癌症。

他克莫司是钙调神经磷酸酶阻滞剂,可抑制T细胞激活。临床研究发现,在使用他克莫司2~4个月后,患者的肌力及血清肌酸奥克斯特激酶均获得改善,但是他克莫司的毒性限制了其临床应用。

免疫球蛋白

高剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 是一种免疫调节治疗方法,用于常规治疗无效的难治性肌炎。IVIG治疗免疫性疾病的确切高中生的监护人老公机制尚未清楚,可能存在多种机制,包括干扰Fc受体和Fc糖基化、抑制细胞因子和补体沉积或与自身抗体竞争,限制活化的T细胞从毛细血管向肌纤维迁移。在1项双盲对照试验中,15例难治性DM患者应用IVIG治疗,其疗效确切。在另1项前瞻性开放试验中,接受IVIG治疗的35名PM患者中,有70%的患者临床改善显著,半数患者在停药3年后仍获得稳定的疗效。其他研究也获得同样的结果,应用IVIG治疗后,包括多发性肌炎、青少年皮肌炎在内的多种免疫性肌炎,其肌肉及皮肤症状均得到改善。

美国神经病学会2012年发布的指南推荐IVIG可用于治疗难治性DM,但是,指南同时指出,缺乏支持或反对IVIG用于治朱兆德疗PM的证据。IVIG治疗耐受性良好,还可以与其他免疫抑制剂合用,建议在开始治疗前排除IgA缺乏症。IVIG的主要不良反应包括: 头痛、寒战、肌痛等,应注意可能发生的血栓栓塞或溶血事件以及无菌性脑膜炎,对肾功能不全的患者也应警惕。

生物制剂

与传统免疫抑制剂比较,生物制剂具有靶向治疗的优势,这些药物包括利妥昔单抗、Sifalimumab以及阿仑单抗等。朱玲蒂

利妥昔单抗是一种针对前B细胞和成熟B细胞表面的CD-20抗原的一种人鼠嵌合性单克隆抗体,能特异性地与跨膜的CD20结合,是难治性肌炎的一线治疗药物。利妥昔单抗治疗成人及儿童肌炎的有效性已经被一项随机、双盲、安慰剂对照研究所证实。利妥昔单抗在治疗重症及难治性PM和DM同样取得不错的疗效,绝大多数患者的血清肌酸激酶和肺功能均获得客观性的改善。重症、进展性肺间质病变患者(其中肌炎相关性肺间质病变10例) 经过利妥昔单抗治疗,用力肺活量平均提高6.7%,弥散功能维持在稳定水平。利妥昔单抗治疗一般耐受性良好,最常见的不良反应是感染。所有的患者在开始治疗前均需检测乙型肝炎病毒,高危患者还需检测丙型肝炎病毒。

PMqq大盗和DM具有较高的病死率,早期诊断及治疗是改善预后、降低病死率的关键。但DM和PM的治疗仍具有挑战性,一方面是由于目前缺乏标准的治疗指南,另一方面,目前已完成的随机、双盲等临床试验匮乏,因此值得深入研究。

来源:林小慧,陈盼. 皮肌炎和多发性肌炎的诊疗进展. 华夏医学. 2018. 31(1): 182-185.

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